Bernard Brais, M.D., Ph.D.

Bernard Brais est professeur agrégé à la Faculté de médecine de l’Université de Montréal. Il dirige le laboratoire de neurogénétique situé au Centre de recherche du CHUM.

COORDONNÉES

Centre de recherche du CHUM – Hôpital Notre-Dame
Laboratoire de neurogénétique de la motricité
Pavillon Mailloux, porte M-4211-L
2099, rue Alexandre-de-Sève
Montréal, (QC), Canada, H2L 2W5

Téléphone : 514-890-8000, poste 25315
Télécopieur : 514-412-7525
Email :bernard.brais@umontreal.ca

RÉSUMÉ DES ACTIVITÉS DE RECHERCHE

Docteur Bernard Brais a complété une formation multidisciplinaire en neurologie, génétique et histoire de la médecine afin de consacrer sa carrière à l’avancement des connaissances sur la genèse du patrimoine génétique québécois et de son influence sur la santé. Son programme de recherche intègre des préoccupations plus générales sur la constitution des patrimoines génétiques régionaux et de leurs influences sur les fréquences variables de porteurs de mutations. Tous ses projets sont élaborés selon une logique de clonage positionnel qui s’inscrit dans une perspective plus large d’identification de nouvelles maladies neurogénétiques à effet fondateur au Québec. Ses travaux portent présentement sur onze maladies à effet fondateur au Québec. De celles-ci, sept sont des pathologies qui n’ont jamais été caractérisées auparavant. Bernard Brais est chercheur boursier senior du FRSQ et professeur-agrégé au Département de médecine de la Faculté de médecine de l’Université de Montréal. Depuis 1998, il dirige le Laboratoire de neurogénétique de la motricité du Centre de recherche du CHUM situé à l’Hôpital Notre-Dame. Le laboratoire a trois thèmes de recherche principaux : les dystrophies musculaires, les névrites sensitives et les ataxies. En 2006, son laboratoire a lancé un vaste projet collaboratif sur l’ataxie récessive spastique de Charlevoix-Saguenay (ARSACS), grâce à l’appui de la Fondation de l’Ataxie de Charlevoix-Saguenay, afin de relancer la recherche sur cette maladie plus fréquente au Québec.

PRINCIPALES MALADIES ÉTUDIÉES

Ataxies, névrites héréditaires, dystrophies musculaires, migraine.

PRINCIPALES PUBLICATIONS

*étudiant, **assistant de recherche, *** infirmière de l’équipe du Dr Brais

Rossignol E*, Mathieu J, Thiffault I*, Tétreault M**, Dicaire MJ**, Chrestian N, Dupré N, Puymirat J, Brais B. (2007) A novel founder SCN4A mutation causes painful cold-induced myotonia in French-Canadians. Neurology. 2007 Nov 13;69(20):1937-41.

Jarry J*, Rioux MF*, Bolduc V*, Robitaille Y, Khoury V, Thiffault I*, Tétreault M**, Loisel L***, Bouchard JP, Brais B. (2006) A novel autosomal recessive limb-girdle muscular dystrophy with quadriceps atrophy maps to 11p13-p12. Brain. 2007 Feb;130(Pt 2):368-80. (Epub 2006 Sep 28)

Sasseville AMJ*, Caron AW, Bourget L, Klein AF*, Dicaire MJ**, Rouleau GA, Massie B, Langelier Y, Brais B. (2006) The dynamism of PABPN1 nuclear inclusions during the cell cycle, Neurobiology of Disease. 2006 Sep;23(3):621-9. (Epub 2006, Jul 24)

Tétreault M**, Duquette A*, Thiffault I*, Bherer C*, Jarry J*, Loisel L***, Banwell B, D’Anjou G, Mathieu J, Robitaille Y, Vanasse M, Brais B. (2005) A new form of congenital muscular dystrophy with joint hyperlaxity maps to 3p23-21. Brain. 2006 Aug;129(Pt 8):2077-84. (Epub 2006 Jun 7)

Thiffault I*, Rioux MF*, Tétreault M**, Jarry J*, Loisel L***, Poirier J**, Gros-Louis F, Mathieu J, Vanasse M, Rouleau GA, Bouchard JP, Lesage J, Brais B. (2006) A new autosomal recessive spastic ataxia associated with frequent white matter changes maps to 2q33-34. Brain. 2006 Sep;129 (Pt 9):2332-40. (Epub 2006 May 3)

Laberge AM*, Jomphe M, Houde L, Vezina H, Tremblay M, Desjardins B, Labuda D, St-Hilaire M, Macmillan C, Shoubridge EA, Brais B. (2005) A "Fille du Roy" Introduced the T14484C Leber Hereditary Optic Neuropathy Mutation in French Canadians, Am J Hum Genet. 2005 Aug;77(2):313-317. (Epub 2005 Jun 13)

Roddier K*, Thomas T*, Marleau G*, A. Gagnon AM*, Dicaire MJ**, Saint-Denis A**, Gosselin I*, Sarrazin AM, Larbrisseau A, Lambert M, Vanasse M, Gaudet D, Rouleau GA, Brais B. (2005) Two mutations in the HSN2 gene explain the high prevalence of HSAN2 in French Canadians, Neurology, 2005, May 24;64(10), 1762-1767.

Corbeil-Girard LP*, Klein AF*, Sasseville MJ*, Lavoie H*, Dicaire MJ**, Saint-Denis A**, Pagé M, Duranceau A, Codère F, Bouchard JP, Karpati G, Rouleau GA, Massie B, Langelier Y and Brais B (2005). PABPN1 overexpression leads to upregulation of genes encoding nuclear proteins that are sequestered in oculopharyngeal muscular dystrophy nuclear inclusions. Neurobiology of Disease. Apr;18 (3): 551-567.

Duquette A*, Roddier K*, McNabb-Baltar J*, Gosselin I*, St-Denis A**, Dicaire MJ**, Loisel L***, Labuda D, Marchand L, Mathieu J, Bouchard JP, Brais B. (2005) Mutations in senataxin responsible for a French-Canadian cluster of ataxia, Annals of Neurology, March, 57 (3): 408-414.

Lafrenière RG, MacDonal MLE, Dubé MP, MacFarlane J, O'Driscoll M, Meilleur S, Brinkman R, Davidas O, Pape T, Platon C, Radomski C, Risler J, Thompson J, Goldberg YP, Green R, Pryse-Phillips W, Pimstone SN, Davar G, Breakefield XO, Younghusband HB, Brais B, Hayden MR, Sherrington R, Rouleau GA, Samuels ME. (2004). Identification of a novel gene (HSN2) causing hereditary sensory and autonomic neuropathy type II through the study of Canadian genetic isolates. American Journal of Human Genetics, 2004, May;74:1064-1073. (Epub 2004 Apr 1)

Lavoie H*, Debeane F*, Trinh QD*, Turcotte JF, Corbeil-Girard LP*, Dicaire MJ**, Saint-Denis A**, Pagé M**, Rouleau GA, Brais B. (2003) Polymorphism, shared functions and convergent evolution of genes with sequences coding for polyalanine domains, Human Molecular Genetics, Nov 15;12 (22):2967-2979. (Epub 2003 Sep 30)

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